Συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων

ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

(Adult Congenital Heart Disease – Harrison)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων είναι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς ή των μεγάλων αγγείων που:

  • είτε δεν διαγνώστηκαν στην παιδική ηλικία
  • είτε διορθώθηκαν χειρουργικά και επιβιώνουν στην ενήλικη ζωή

Παθοφυσιολογικά, οι βλάβες οδηγούν σε:

  • διαφυγή αίματος (shunt) αριστερά → δεξιά ή αντίστροφα
  • υπερφόρτωση πίεσης ή όγκου
  • προοδευτική αναδιαμόρφωση κοιλιών
  • ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης ή αρρυθμιών

Βασική Ταξινόμηση

🔹 Διαφυγές αριστερά → δεξιά

  • Μεσοκολπική επικοινωνία (ASD)
  • Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD)
  • Ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA)

🔹 Αποφρακτικές βλάβες

  • Στένωση πνευμονικής
  • Στένωση αορτής (συγγενής)

🔹 Κυανωτικές (σπανιότερα σε ενήλικες)

  • Τετραλογία Fallot (χειρουργημένοι ασθενείς)

🟥 ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Επικοινωνία μεταξύ κόλπων → shunt αριστερά → δεξιά. → Υπερφόρτωση δεξιού κόλπου/κοιλίας → Πνευμονική υπέρταση → Κολπικές αρρυθμίες

Κλινική Εικόνα

  • Ασυμπτωματική για χρόνια
  • Δύσπνοια στην κόπωση
  • Κολπική μαρμαρυγή / πτερυγισμός

Διάγνωση

  • Υπέρηχος καρδιάς
  • Δεξιά κοιλιακή διάταση

Θεραπεία

  • Διαδερμική ή χειρουργική σύγκλειση

Pearls

  • Κλείνει αν προκαλεί διάταση δεξιάς καρδιάς

🟥 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (VSD)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Επικοινωνία μεταξύ κοιλιών → shunt αριστερά → δεξιά.

Μικρές:

  • συχνά ασυμπτωματικές

Μεγάλες:

  • πνευμονική υπέρταση
  • σύνδρομο Eisenmenger

Κλινική Εικόνα

  • Δύσπνοια
  • Καρδιακή ανεπάρκεια (μεγάλες)

Διάγνωση

  • Υπέρηχος
  • Εκτίμηση shunt

Θεραπεία

  • Χειρουργική διόρθωση αν αιμοδυναμικά σημαντική

🟥 ΑΝΟΙΧΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΠΟΡΟΣ (PDA)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Επιμονή επικοινωνίας αορτής–πνευμονικής. → Συνεχής shunt → υπερφόρτωση πνευμονικής κυκλοφορίας

Κλινική Εικόνα

  • Συνεχές φύσημα
  • Δύσπνοια
  • ΚΑ σε μεγάλους πόρους

Διάγνωση

  • Υπέρηχος

Θεραπεία

  • Διαδερμική σύγκλειση

🟥 ΣΥΝΔΡΟΜΟ EISENMENGER

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Αναστροφή shunt λόγω σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης. → Κυάνωση → Πολυκυτταραιμία → Δεξιά ΚΑ

Θεραπεία

  • Υποστηρικτική
  • PAH ειδική αγωγή
  • ❌ Χειρουργική διόρθωση

🟥 ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Απόφραξη εξόδου δεξιάς κοιλίας.

Κλινική Εικόνα

  • Συχνά ήπια
  • Δύσπνοια σε σοβαρές

Θεραπεία

  • Βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι

🟥 ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ FALLOT (χειρουργημένοι ενήλικες)

Κύρια προβλήματα

  • Υπολειμματική πνευμονική ανεπάρκεια
  • Κοιλιακές αρρυθμίες
  • Δεξιά ΚΑ

Παρακολούθηση

  • Υπέρηχος / MRI
  • Έλεγχος αρρυθμιών

Παρακολούθηση Ενηλίκων με Συγγενή Καρδιοπάθεια

  • Μακροχρόνια παρακολούθηση
  • Έλεγχος αρρυθμιών
  • Εκτίμηση πνευμονικής υπέρτασης
  • Αντιπηκτική αγωγή όπου ενδείκνυται
Pearls / Tips (Harrison)
  • Πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί για δεκαετίες
  • Κολπικές αρρυθμίες είναι συχνή πρώτη εκδήλωση
  • Eisenmenger = μη αναστρέψιμος
  • Οι συγγενείς καρδιοπάθειες δεν «τελειώνουν» με το χειρουργείο
  • Απαιτείται εξειδικευμένη παρακολούθηση

Σχόλια

Δημοσίευση σχολίου

Δημοφιλείς αναρτήσεις από αυτό το ιστολόγιο

QUIZ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ

🧠 Quiz Πολλαπλών Επιλογών – Οξείες Καρδιολογικές Καταστάσεις Τυχαία σειρά ερωτήσεων Τυχαία σειρά επιλογών Όριο Εμφάνιση σωστής μετά την επιλογή Exam mode (χωρίς Πίσω/χωρίς αλλαγές) Έναρξη Επανεκκίνηση Πίσω Παράλειψη Μπροστά Υποβολή
Διαβάστε περισσότερα

Οξύ Στεφανιαίο Σύνδρομο

  1️ ⃣ Οξύ Στεφανιαίο Σύνδρομο (STEMI / NSTEMI / Ασταθής Στηθάγχη) Ορισμός / Παθοφυσιολογία Το Οξύ Στεφανιαίο Σύνδρομο περιλαμβάνει το φάσμα των κλινικών καταστάσεων που προκαλούνται από οξεία μείωση της αιματικής ροής σε στεφανιαία αρτηρία , συνήθως λόγω ρήξης ή διάβρωσης αθηρωματικής πλάκας και επακόλουθης ενεργοποίησης αιμοπεταλίων και θρόμβωσης . Η βαρύτητα και η διάρκεια της απόφραξης καθορίζουν το βαθμό μυοκαρδιακής ισχαιμίας και νέκρωσης. Στο STEMI υπάρχει πλήρης και παρατεταμένη απόφραξη με διατοιχωματική νέκρωση. Στο NSTEMI η απόφραξη είναι μερική ή παροδική, οδηγώντας σε υποενδοκάρδια νέκρωση. Στην Ασταθή Στηθάγχη υπάρχει ισχαιμία χωρίς ανιχνεύσιμη νέκρωση μυοκαρδίου. Κλινική Εικόνα Η τυπική εκδήλωση είναι παρατεταμένο θωρακικό άλγος πιεστικού ή συσφιγκτικού χαρακτήρα, διάρκειας άνω των 20 λεπτών, που δεν υποχωρεί με ανάπαυση. Ο πόνος συχνά αντανακλά στο αριστερό άνω άκρο, στον τράχηλο, στην κάτω γνάθο ή στην πλάτη και σ...
Διαβάστε περισσότερα

Οξεία Καρδιακή Ανεπάρκεια-Πνευμονικό Oίδημα

Εικόνα
3️⃣ 🟥 ΟΞΕΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ / ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΟΙΔΗΜΑ (Acute Heart Failure / Acute Pulmonary Edema – Harrison) 🟥 Ορισμός / Παθοφυσιολογία Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια είναι η αιφνίδια ή ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας, που οδηγεί σε ανεπαρκή καρδιακή παροχή και/ή πνευμονική συμφόρηση. Το οξύ πνευμονικό οίδημα αποτελεί βαριά μορφή οξείας καρδιακής ανεπάρκειας, με ταχεία συσσώρευση υγρού στις κυψελίδες. Παθοφυσιολογικά: ↑ πιέσεις αριστερού κόλπου → ↑ πνευμονική φλεβική πίεση διαρροή υγρού στις κυψελίδες υποξαιμία, αυξημένο έργο αναπνοής ενεργοποίηση συμπαθητικού και RAAS → περαιτέρω επιδείνωση Συχνά εκλυτικά αίτια: Οξύ στεφανιαίο σύνδρομο Υπέρταση (hypertensive AHF) Αρρυθμίες (AF με ταχεία ανταπόκριση) Λοιμώξεις Υπερφόρτωση υγρών / μη συμμόρφωση Βαλβιδική οξεία ανεπάρκεια (π.χ. οξεία MR) 🟥 Κλινική Εικόνα ...
Διαβάστε περισσότερα