Μυοκαρδιοπάθειες
ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ
(Cardiomyopathies – Harrison)
Ορισμός / Παθοφυσιολογία
Μυοκαρδιοπάθειες είναι παθήσεις του μυοκαρδίου που δεν οφείλονται πρωτοπαθώς σε:
- στεφανιαία νόσο
- υπέρταση
- βαλβιδοπάθεια
- συγγενή καρδιοπάθεια
και οδηγούν σε δομική ή/και λειτουργική διαταραχή της καρδιάς.
Διακρίνονται σε:
- Διατατική
- Υπερτροφική
- Περιοριστική
- Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας
- Ειδικές / Δευτεροπαθείς
🟥 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια (DCM)
Ορισμός / Παθοφυσιολογία
Διάταση κοιλιών με μειωμένη συστολική λειτουργία (↓ EF).
Αίτια
- Ιδιοπαθής
- Ιογενής μυοκαρδίτιδα
- Αλκοόλ
- Χημειοθεραπεία (ανθρακυκλίνες)
- Γενετική
- Μεταβολικά / ενδοκρινικά
→ Ενεργοποίηση RAAS → αναδιαμόρφωση → καρδιακή ανεπάρκεια
Κλινική Εικόνα
- Συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας
- Κόπωση, δύσπνοια
- Αρρυθμίες
- Θρομβοεμβολικά επεισόδια
Διάγνωση
- Υπέρηχος: διατεταμένες κοιλίες, ↓ EF
- MRI καρδιάς (σε επιλεγμένους)
- Έλεγχος αιτιολογίας
Θεραπεία
- Θεραπεία HFrEF
- Αντιμετώπιση αιτίας
- ICD σε επιλεγμένους
Pearls
- Συχνά αναστρέψιμη αν αφαιρεθεί το αίτιο
🟥 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (HCM)
Ορισμός / Παθοφυσιολογία
Γενετική νόσος με ασύμμετρη υπερτροφία μυοκαρδίου, συχνά του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
Χαρακτηριστικά
- Διαστολική δυσλειτουργία
- Δυναμική απόφραξη LVOT
- Αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου
Κλινική Εικόνα
- Δύσπνοια
- Στηθάγχη
- Συγκοπή
- Αιφνίδιος θάνατος (νεαροί)
Διάγνωση
- Υπέρηχος: πάχυνση τοιχωμάτων
- MRI καρδιάς
- Οικογενειακό ιστορικό
Θεραπεία
- Β-αναστολείς
- Βεραπαμίλη
- Αποφυγή αφυδάτωσης
- ICD σε υψηλού κινδύνου
Pearls
- Αποφυγή νιτρωδών & διουρητικών
- Έλεγχος συγγενών
🟥 Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια (RCM)
Ορισμός / Παθοφυσιολογία
Διαταραχή πλήρωσης κοιλιών λόγω άκαμπτου μυοκαρδίου, με φυσιολογικό EF.
Αίτια
- Αμυλοείδωση
- Σαρκοείδωση
- Αιμοχρωμάτωση
- Μετακτινική
Κλινική Εικόνα
- Συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας
- Σφαγιτιδική διάταση
- Οιδήματα
- Κολπική μαρμαρυγή συχνή
Διάγνωση
- Υπέρηχος: φυσιολογικό EF, διαστολική δυσλειτουργία
- MRI / βιοψία (σε επιλεγμένους)
Θεραπεία
- Περιορισμένη
- Διουρητικά με προσοχή
- Αντιμετώπιση αιτίας
Pearls
- Συχνά συγχέεται με συμπιεστική περικαρδίτιδα
🟥 Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια Δεξιάς Κοιλίας (ARVC)
Ορισμός / Παθοφυσιολογία
Γενετική νόσος με αντικατάσταση μυοκαρδίου από λίπος/ίνωση, κυρίως στη δεξιά κοιλία. → Κοιλιακές αρρυθμίες
Κλινική Εικόνα
- Συγκοπτικά επεισόδια
- Κοιλιακές ταχυκαρδίες
- Αιφνίδιος θάνατος σε νέους
Διάγνωση
- ΗΚΓ (T inversion V1–V3)
- MRI καρδιάς
- Οικογενειακό ιστορικό
Θεραπεία
- Αποφυγή έντονης άσκησης
- Αντιαρρυθμικά
- ICD
Pearls
- Σκέψου το σε νέο με VT
🟥 Ειδικές / Δευτεροπαθείς Μυοκαρδιοπάθειες
- Μυοκαρδίτιδα
- Ταχυμυοκαρδιοπάθεια
- Τοξική (αλκοόλ, φάρμακα)
- Ενδοκρινική (θυρεοειδής)
- Περιγεννητική
- Η DCM → HFrEF
- Η HCM → αιφνίδιος θάνατος
- Η RCM → HFpEF
- MRI καρδιάς είναι πολύτιμη
- Η αιτιολογική διάγνωση αλλάζει πρόγνωση
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου