Μυοκαρδιοπάθειες

ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

(Cardiomyopathies – Harrison)


Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Μυοκαρδιοπάθειες είναι παθήσεις του μυοκαρδίου που δεν οφείλονται πρωτοπαθώς σε:

  • στεφανιαία νόσο
  • υπέρταση
  • βαλβιδοπάθεια
  • συγγενή καρδιοπάθεια

και οδηγούν σε δομική ή/και λειτουργική διαταραχή της καρδιάς.

Διακρίνονται σε:

  1. Διατατική
  2. Υπερτροφική
  3. Περιοριστική
  4. Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας
  5. Ειδικές / Δευτεροπαθείς

🟥 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια (DCM)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Διάταση κοιλιών με μειωμένη συστολική λειτουργία (↓ EF).

Αίτια

  • Ιδιοπαθής
  • Ιογενής μυοκαρδίτιδα
  • Αλκοόλ
  • Χημειοθεραπεία (ανθρακυκλίνες)
  • Γενετική
  • Μεταβολικά / ενδοκρινικά

→ Ενεργοποίηση RAAS → αναδιαμόρφωση → καρδιακή ανεπάρκεια

Κλινική Εικόνα

  • Συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας
  • Κόπωση, δύσπνοια
  • Αρρυθμίες
  • Θρομβοεμβολικά επεισόδια

Διάγνωση

  • Υπέρηχος: διατεταμένες κοιλίες, ↓ EF
  • MRI καρδιάς (σε επιλεγμένους)
  • Έλεγχος αιτιολογίας

Θεραπεία

  • Θεραπεία HFrEF
  • Αντιμετώπιση αιτίας
  • ICD σε επιλεγμένους

Pearls

  • Συχνά αναστρέψιμη αν αφαιρεθεί το αίτιο

🟥 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (HCM)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Γενετική νόσος με ασύμμετρη υπερτροφία μυοκαρδίου, συχνά του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Χαρακτηριστικά

  • Διαστολική δυσλειτουργία
  • Δυναμική απόφραξη LVOT
  • Αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου

Κλινική Εικόνα

  • Δύσπνοια
  • Στηθάγχη
  • Συγκοπή
  • Αιφνίδιος θάνατος (νεαροί)

Διάγνωση

  • Υπέρηχος: πάχυνση τοιχωμάτων
  • MRI καρδιάς
  • Οικογενειακό ιστορικό

Θεραπεία

  • Β-αναστολείς
  • Βεραπαμίλη
  • Αποφυγή αφυδάτωσης
  • ICD σε υψηλού κινδύνου

Pearls

  • Αποφυγή νιτρωδών & διουρητικών
  • Έλεγχος συγγενών

🟥 Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια (RCM)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Διαταραχή πλήρωσης κοιλιών λόγω άκαμπτου μυοκαρδίου, με φυσιολογικό EF.

Αίτια

  • Αμυλοείδωση
  • Σαρκοείδωση
  • Αιμοχρωμάτωση
  • Μετακτινική

Κλινική Εικόνα

  • Συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας
  • Σφαγιτιδική διάταση
  • Οιδήματα
  • Κολπική μαρμαρυγή συχνή

Διάγνωση

  • Υπέρηχος: φυσιολογικό EF, διαστολική δυσλειτουργία
  • MRI / βιοψία (σε επιλεγμένους)

Θεραπεία

  • Περιορισμένη
  • Διουρητικά με προσοχή
  • Αντιμετώπιση αιτίας

Pearls

  • Συχνά συγχέεται με συμπιεστική περικαρδίτιδα

🟥 Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια Δεξιάς Κοιλίας (ARVC)

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Γενετική νόσος με αντικατάσταση μυοκαρδίου από λίπος/ίνωση, κυρίως στη δεξιά κοιλία. → Κοιλιακές αρρυθμίες

Κλινική Εικόνα

  • Συγκοπτικά επεισόδια
  • Κοιλιακές ταχυκαρδίες
  • Αιφνίδιος θάνατος σε νέους

Διάγνωση

  • ΗΚΓ (T inversion V1–V3)
  • MRI καρδιάς
  • Οικογενειακό ιστορικό

Θεραπεία

  • Αποφυγή έντονης άσκησης
  • Αντιαρρυθμικά
  • ICD

Pearls

  • Σκέψου το σε νέο με VT

🟥 Ειδικές / Δευτεροπαθείς Μυοκαρδιοπάθειες

  • Μυοκαρδίτιδα
  • Ταχυμυοκαρδιοπάθεια
  • Τοξική (αλκοόλ, φάρμακα)
  • Ενδοκρινική (θυρεοειδής)
  • Περιγεννητική
Pearls / Tips (Harrison – συνολικά)
  • Η DCM → HFrEF
  • Η HCM → αιφνίδιος θάνατος
  • Η RCM → HFpEF
  • MRI καρδιάς είναι πολύτιμη
  • Η αιτιολογική διάγνωση αλλάζει πρόγνωση

Σχόλια

Δημοφιλείς αναρτήσεις από αυτό το ιστολόγιο

QUIZ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ

Οξύ Στεφανιαίο Σύνδρομο

Οξεία Καρδιακή Ανεπάρκεια-Πνευμονικό Oίδημα