Πνευμονική Υπέρταση

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

(Pulmonary Hypertension – Harrison)

---

Ορισμός / Παθοφυσιολογία

Πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) ορίζεται ως η παθολογική αύξηση της μέσης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία (mPAP ≥20 mmHg) σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό.

Παθοφυσιολογικά:

• Αγγειοσύσπαση πνευμονικών αρτηριών
• Αναδιαμόρφωση αγγειακού τοιχώματος
• ↑ πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων
• Επιβάρυνση δεξιάς κοιλίας → δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια

Η νόσος εξελίσσεται προοδευτικά και καθορίζεται από το αίτιο και τον βαθμό επιβάρυνσης της δεξιάς κοιλίας.

---

Ταξινόμηση (WHO)

• Ομάδα 1 – Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (PAH)
  • Ιδιοπαθής
  • Κληρονομική
  • Φάρμακα / τοξίνες
  • Συνδετικοπάθειες
  • Συγγενείς καρδιοπάθειες
• Ομάδα 2 – ΠΥ λόγω αριστερής καρδιοπάθειας
  • Καρδιακή ανεπάρκεια (HFrEF, HFpEF)
  • Βαλβιδοπάθειες
  → ΣΥΧΝΟΤΕΡΗ
• Ομάδα 3 – ΠΥ λόγω πνευμονικής νόσου / υποξίας
  • ΧΑΠ
  • Διάμεσες πνευμονοπάθειες
  • Υπνική άπνοια
• Ομάδα 4 – Χρόνια θρομβοεμβολική ΠΥ (CTEPH)
  • Μετά από πνευμονική εμβολή
• Ομάδα 5 – Πολυπαραγοντική / ασαφής
  • Σαρκοείδωση
  • Αιματολογικά νοσήματα

---

Κλινική Εικόνα

Συμπτώματα

• Προοδευτική δύσπνοια στην κόπωση
• Κόπωση
• Συγκοπτικά επεισόδια (προχωρημένη νόσος)
• Θωρακικό άλγος
• Οιδήματα κάτω άκρων (δεξιά ΚΑ)

Σημεία

• Έντονος P2
• Σφαγιτιδική διάταση
• Ηπατομεγαλία
• Περιφερικά οιδήματα
• Κυάνωση (όψιμη)

---

Διάγνωση

Πρώτος έλεγχος

• Υπέρηχος καρδιάς (εκτίμηση πιέσεων, λειτουργία ΔΚ)

Επιβεβαίωση

• Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός (gold standard)

Διερεύνηση αιτίου

• Ακτινογραφία θώρακος
• Σπιρομέτρηση
• HRCT
• Σπινθηρογράφημα V/Q (CTEPH)
• Ανοσολογικός έλεγχος
• BNP / NT-proBNP

---

Θεραπεία

Γενικά μέτρα (ΟΛΟΙ)

• Διουρητικά για δεξιά ΚΑ
• Οξυγόνο αν υποξαιμία
• Αντιπηκτικά (σε επιλεγμένους)
• Εμβολιασμοί
• Αποφυγή κύησης σε PAH

Ομάδα 1 – PAH (ειδική θεραπεία)

• Αναστολείς ενδοθηλίνης
• Αναστολείς PDE-5
• Προστακυκλίνες
• Διεγέρτες sGC

Ομάδα 2

• Αντιμετώπιση αριστερής καρδιοπάθειας
• ❌ PAH-specific φάρμακα

Ομάδα 3

• Οξυγόνο
• Αντιμετώπιση πνευμονικής νόσου

Ομάδα 4 (CTEPH)

• Χειρουργική ενδαρτηρεκτομή (θεραπεία εκλογής)
• Εναλλακτικά: φαρμακευτική αγωγή / balloon angioplasty

Pearls / Tips (Harrison)

• Η ΠΥ είναι σύνδρομο, όχι μία νόσος
• Ο υπέρηχος είναι screening, όχι διάγνωση
• Ο δεξιός καθετηριασμός είναι απαραίτητος
• Η συχνότερη ΠΥ είναι λόγω αριστερής καρδιοπάθειας
• Τα PAH φάρμακα αντενδείκνυνται στην ομάδα 2